以皮疹为首发症状的儿童原发性干燥综合征并文献复习

doi:10.3877/cma.j.issn.1673-5250.2020.06.009

目的

探讨以皮疹为首发症状的儿童原发性干燥综合征(pSS)的临床诊治要点。

方法

选择2019年8月2日，成都市妇女儿童中心医院收治的1例以皮疹为首发症状的pSS患儿为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，并对2000年1月至2020年4月的国内外数据库中，关于儿童pSS的相关文献进行复习。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。

结果

本例pSS患儿为女性，年龄为13岁11个月，因主诉"皮疹3^＋年，加重4个月"收入本院。①临床表现：皮疹位于患儿颜面部及双上肢，呈红色水肿性红斑，并部分融合；伴脱发、发热、右眼结合膜充血，不伴眼干、口干、皮肤干燥及腮腺肿大等临床表现。②主要实验室检查结果：血清类风湿因子(RF)水平升高，抗核抗体(ANA)免疫球蛋白(Ig)G呈阳性，抗干燥综合征(SS)A、B抗体均呈阳性；双眼角膜荧光染色(＋)，唇腺活组织检查示腺体中淋巴细胞密集性聚集、局灶性淋巴细胞浸润改变，腮腺增强CT检查结果显示双侧腮腺稍增大、密度欠均匀、散在微小囊状扩张导管。③治疗及转归：免疫调节及免疫抑制治疗，以及局部(眼)给予滴眼液外用后，皮疹及眼部症状均好转，出院后继续上述治疗，病情基本痊愈。对其随访至14岁8个月时，疾病无复发。pSS文献复习结果：儿童pSS临床表现多样，确诊该病的检查较复杂；对儿童pSS目前尚无特异性治疗方法，主要为系统性治疗配合局部治疗。

结论

以皮疹为首发症状的儿童pSS较罕见，血清学抗体检测、外分泌腺体组织病理学与影像学检查，有助于该病患儿的早期诊断。

关键词: 干燥综合征, 疹, 外分泌腺, SS-A抗原, SS-B抗原, 唇腺活组织检查, 类风湿因子, 早期诊断, 儿童

Objective

To explore clinical diagnosis and treatment of primary Sjogren′s syndrome (pSS) in children with rash as the first symptom.

Methods

A case of pSS with rash as the first symptom who admitted to Chengdu Women′s and Children′s Central Hospital on 2 August, 2019 was selected as research subject.Her clinical case data was analyzed retrospectively. The related literature of pSS in children was reviewed. This study met requirements of World Medical Association Declaration of Helsinki revised in 2013.

Results

This girl was 13 years and 11 months, as suffered from " rash for 3⁺ years, aggravated for 4 months" when admitted to hospital. ① Clinical manifestations: rash around her face and upper limbs were red with edematous erythema, and partial fusion.She was accompanied with alopecia, fever and conjunctival hyperemia in the right eye. There were no clinical manifestations such as dry eyes, dry mouth, dry skin and swelling of parotid gland. ② Main laboratory examination results: serum rheumatoid factor (RF) level increased, antinuclear antibody (ANA) immunoglobulin (Ig) G was positive, anti-Sjogren′s syndrome (SS) A and B antibody both were positive; fluorescence staining (+ ) in cornea of both eyes, biopsy of lip gland showed that lymphocytes were densely gathered and focal lymphocyte infiltration, enhanced CT examination of parotid gland showed that bilateral parotid glands were slightly enlarged, with uneven density, scattered in tiny saccular dilatation catheter. ③Treatment and sequelae: skin rash and eye symptoms were improved after immunomodulation and immunosuppression treatment, and topical external application with eye drops. She continued above treatment after discharge and the disease basically recovered. She was follow-up to 14 years and 8 months old without recurrence. Results of literature review: children′s pSS have various clinical manifestations and examination for diagnosis of pSS were complicated. There was no specific treatment for children′s pSS at present, and systematic treatment combined with local treatment was the main treatment.

Conclusions

Children′s pSS with rash as the first symptom is rare, and serological antibody detection, exocrine gland histopathology and imaging examination are helpful for early diagnosis of children with pSS.

Key words: Sjogren′s syndrome, Exanthema, Exocrinegland, SS-A antigen, SS-B antigen, Labial gland biopsy, Rheumatoid factor, Early diagnosis, Child

图1 本例原发性干燥综合征患儿(女性，13岁11个月)左上臂皮疹形态[皮疹为水肿性红斑，向周围扩大呈环状或弧状，外边缘呈鲜红色并且水肿样隆起，最长径(AB)为10 cm]

图2 本例原发性干燥综合征患儿(女性，13岁11个月)腮腺增强CT图像[左侧充盈相示腮腺稍增大，腮腺导管造影分布不均，散在微小囊状扩张导管(白色箭头所示)]

图3 本例原发性干燥综合征患儿(女性，13岁11个月)唇腺组织病理学图(HE染色，低倍)[涎腺组织的小叶结构存在，小叶内淋巴细胞浸润，每个聚集灶(红色箭头所示)内淋巴细胞>50个]

表1 本例pSS患儿治疗前、后血常规主要指标及CRP水平检测结果

检查时间(年-月-日)	白细胞计数(×10⁹/L)	红细胞计数(×10¹²/L)	血红蛋白水平(g/L)	血小板计数(×10⁹/L)	中性粒细胞百分比(%)	淋巴细胞百分比(%)	CRP水平(mg/L)
2019-07-30	12.73	4.75	136	241	88.0	6.8	-
2019-08-02	6.35	4.60	128	249	65.0	26.1	16.0
2019-08-05	3.87	4.80	136	288	55.5	34.9	2.0
2019-08-08	4.82	4.84	135	327	58.7	32.8	1.0
2019-08-11	7.93	4.63	130	367	58.0	32.5	<1.0
正常参考值	4.00～10.00	3.80～5.10	110～155	100～450	50.0～70.0	20.0～40.0	0～10.0

表1 本例pSS患儿治疗前、后血常规主要指标及CRP水平检测结果

检查时间(年-月-日)	白细胞计数(×10⁹/L)	红细胞计数(×10¹²/L)	血红蛋白水平(g/L)	血小板计数(×10⁹/L)	中性粒细胞百分比(%)	淋巴细胞百分比(%)	CRP水平(mg/L)
2019-07-30	12.73	4.75	136	241	88.0	6.8	-
2019-08-02	6.35	4.60	128	249	65.0	26.1	16.0
2019-08-05	3.87	4.80	136	288	55.5	34.9	2.0
2019-08-08	4.82	4.84	135	327	58.7	32.8	1.0
2019-08-11	7.93	4.63	130	367	58.0	32.5	<1.0
正常参考值	4.00～10.00	3.80～5.10	110～155	100～450	50.0～70.0	20.0～40.0	0～10.0

[1]	Riega-Torres JC, Villarreal-Gonzalez AJ, Ceceñas-Falcon LÁ，et al. Sjögren′s syndrome (SS), a review of the subject and saliva as a diagnostic method[J]. Gac Med Mex, 2016, 152(3):371-380.
[2]	中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志，2010, 14(11): 766-768. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2010.11.011.
[3]	赵岩，贾宁，魏丽，等. 原发性干燥综合征2002年国际分类(诊断)标准的临床验证[J]. 中华风湿病杂志，2003, 7(9): 537-540. DOI: 10.3760/j:issn:1007-7480.2003.09.005.
[4]	Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. Classification criteria for Sjögren′s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group[J]. Ann Rheum Dis, 2002, 61(6):554-558. DOI：10.1136/ard.61.6.554.
[5]	Nikitakis NG, Rivera H, Lariccia C, et al. Primary Sjögren syndrome in childhood: report of a case and review of the literature[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2003, 96(1):42-47. DOI：10.1016/s1079-2104(03)00159-8.
[6]	Thouret MC, Sirvent N, Triolo V, et al. Primary Gougerot-Sjögren syndrome in a 13-year-old girl[J]. Arch Pediatr, 2002, 9(2):142-146. DOI：10.1016/s0929-693x(01)00722-9.
[7]	程铭烨，陈尚明，封其华，等. 儿童原发性干燥综合征2例并文献复习[J]．南通大学学报(医学版), 2020, 40(1): 93-96. DOI: 10.16424/j.cnki.cn32-1807/r.2020.01.027.
[8]	Bogdanović R, Basta-Jovanović G, Putnik J, et al. Renal involvement in primary Sjogren syndrome of childhood: case report and literature review[J]. Mod Rheumatol, 2013, 23(1):182-189. DOI：10.1007/s10165-012-0633-x.
[9]	姚莉，张岩，李羽. 儿童原发性干燥综合征误诊为流行性腮腺炎1例[J]. 人民军医，2011, 54(3): 193.
[10]	刘娟，施秉银，谈一飞. 儿童原发性干燥综合征1例[J]．中国皮肤性病学杂志，2004, 18(7): 429-430. DOI: 10.3969/j.issn.1001-7089.2004.07.024.
[11]	熊东林，杨清锐，张源潮．儿童原发性干燥综合征1例[J]. 山东医药，2003, 43(22): 7. DOI: 10.3969/j.issn.1002-266X.2003.22.056.
[12]	刘凤霞，马晶晶. 以神经系统损害发病的儿童原发性干燥综合征1例[J]. 潍坊医学院学报，2007, 29(2): 125. DOI：10.3969/j.issn.1004-3101.2007.02.046.
[13]	黄华，茅幼英，金燕樑．以中枢神经症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征1例并文献复习[J]. 临床儿科杂志，2017, 35(10): 775-777. DOI：10.3969/j.issn.1000-3606.2017.10.014.
[14]	茹晋丽，曾小峰，谢冰，等．儿童原发性干燥综合征合并肺动脉高压一例报告[J]．中华临床免疫和变态反应杂志，2009, 3(2): 149-151. DOI：10.3969/j.issn.1673-8705.2009.02.015.
[15]	Psianou K, Panagoulias I, Papanastasiou AD, et al. Clinical and immunological parameters of Sjögren′s syndrome[J]. Autoimmun Rev, 2018, 17(10):1053-1064. DOI：10.1016/j.autrev.2018.05.005.
[16]	王景，宣磊，董振华. 儿童原发性干燥综合征57例临床分析[J]. 中国临床医生杂志，2018, 46(2): 224-226. DOI：10.3969/j.issn.2095-8552.2018.02.035.
[17]	Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren′s syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts[J]. Arthritis Rheumatol, 2017, 69(1): 35-45. DOI: 10.1002/art.39859.
[18]	Saraux A, Pers JO, Devauchelle-Pensec V. Treatment of primary Sjögren syndrome[J]. Nat Rev Rheumatol, 2016, 12(8):456-471. DOI：10.1038/nrrheum.2016.100.
[19]	Vivino FB, Carsons SE, Foulks G, et al. New treatment guidelines for Sjögren′s disease[J]. Rheum Dis Clin North Am, 2016, 42(3):531-551. DOI: 10.1016/j.rdc.2016.03.010.
[20]	Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, et al. EULAR recommendations for the management of Sjögren′s syndrome with topical and systemic therapies[J]. Ann Rheum Dis, 2020, 79(1):3-18. DOI：10.1136/annrheumdis-2019-216114.
[21]	Price EJ, Baer AN. How to treat Sjögren′s syndrome？[J]. Rheumatology (Oxford), 2019, key363. Online ahead of print. DOI：10.1093/rheumatology/key363.
[22]	Carsons SE, Vivino FB, Parke A, et al. Treatment guidelines for rheumatologic manifestations of Sjögren′s syndrome: use of biologic agents, management of fatigue, and inflammatory musculoskeletal pain[J]. Arthritis Care Res (Hoboken), 2017, 69(4):517-527. DOI：10.1002/acr.22968.
[23]	张文，厉小梅，徐东，等. 原发性干燥综合征诊疗规范[J]. 中华内科杂志，2020, 59(4): 269-276. DOI：10.3760/cma.j.cn112138-20200113-00021.
[24]	厉小梅，李向培，汪国生，等. 白芍总苷治疗干燥综合征的有效性和安全性评价[J]. 安徽医学，2006, 27(5): 370-371. DOI：10.3969/j.issn.1000-0399.2006.05.009.
[25]	张洪峰，侯平，肖卫国. 白芍总苷治疗非系统受累干燥综合征的临床观察[J]. 中国中西医结合杂志，2007, 27(7): 596-598. DOI：10.3321/j.issn:1003-5370.2007.07.008.

[1]	张璇, 马宇童, 苗玉倩, 张云, 吴士文, 党晓楚, 陈颖颖, 钟兆明, 王雪娟, 胡淼, 孙岩峰, 马秀珠, 吕发勤, 寇海燕. 超声对Duchenne肌营养不良儿童膈肌功能的评价[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023, 20(10): 1068-1073.
[2]	张宝富, 俞劲, 叶菁菁, 俞建根, 马晓辉, 刘喜旺. 先天性原发隔异位型肺静脉异位引流的超声心动图诊断[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023, 20(10): 1074-1080.
[3]	韩丹, 王婷, 肖欢, 朱丽容, 陈镜宇, 唐毅. 超声造影与增强CT对儿童肝脏良恶性病变诊断价值的对比分析[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023, 20(09): 939-944.
[4]	刘婷婷, 林妍冰, 汪珊, 陈幕荣, 唐子鉴, 代东伶, 夏焙. 超声衰减参数成像评价儿童代谢相关脂肪性肝病的价值[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023, 20(08): 787-794.
[5]	周钰菡, 肖欢, 唐毅, 杨春江, 周娟, 朱丽容, 徐娟, 牟芳婷. 超声对儿童髋关节暂时性滑膜炎的诊断价值[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023, 20(08): 795-800.
[6]	蒋佳纯, 王晓冰, 陈培荣, 许世豪. 血清学指标联合常规超声及超声造影评分诊断原发性干燥综合征的临床价值[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023, 20(06): 622-630.
[7]	米洁, 陈晨, 李佳玲, 裴海娜, 张恒博, 李飞, 李东杰. 儿童头面部外伤特点分析[J]. 中华损伤与修复杂志(电子版), 2023, 18(06): 511-515.
[8]	李智铭, 郭晨明, 庄晓晨, 候雪琴, 高军喜. 早期乳腺癌超声造影定性及定量指标的对比研究[J]. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2023, 17(06): 639-643.
[9]	王蕾, 王少华, 牛海珍, 尹腾飞. 儿童腹股沟疝围手术期风险预警干预[J]. 中华疝和腹壁外科杂志(电子版), 2023, 17(06): 768-772.
[10]	李芳, 许瑞, 李洋洋, 石秀全. 循证医学理念在儿童腹股沟疝患者中的应用[J]. 中华疝和腹壁外科杂志(电子版), 2023, 17(06): 782-786.
[11]	吕垒, 冯啸, 何凯明, 曾凯宁, 杨卿, 吕海金, 易慧敏, 易述红, 杨扬, 傅斌生. 改良金氏评分在儿童肝豆状核变性急性肝衰竭肝移植手术时机评估中价值并文献复习[J]. 中华肝脏外科手术学电子杂志, 2023, 12(06): 661-668.
[12]	顾睿祈, 方洪生, 蔡国响. 循环肿瘤DNA检测在结直肠癌诊治中的应用与进展[J]. 中华结直肠疾病电子杂志, 2023, 12(06): 453-459.
[13]	卓少宏, 林秀玲, 周翠梅, 熊卫莲, 马兴灶. CD64指数、SAA/CRP、PCT联合检测在小儿消化道感染性疾病鉴别诊断中的应用[J]. 中华消化病与影像杂志(电子版), 2023, 13(06): 505-509.
[14]	刘笑笑, 张小杉, 刘群, 马岚, 段莎莎, 施依璐, 张敏洁, 王雅晳. 中国学龄前儿童先天性心脏病流行病学研究进展[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2023, 17(9): 1021-1024.
[15]	李静, 张玲玲, 邢伟. 兴趣诱导理念用于小儿手术麻醉诱导前的价值及其对家属满意度的影响[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2023, 17(07): 812-817.

阅读次数

全文

摘要

选择文件类型/文献管理软件名称

选择包含的内容

Primary Sjogren′s syndrome in children with rash as the first symptom: a case report and literature review

模态框（Modal）标题

选择文件类型/文献管理软件名称

选择包含的内容

Primary Sjogren′s syndrome in children with rash as the first symptom: a case report and literature review